Dr. Mutica Nicoleta Camelia
CE ESTE FENOMENUL RAYNAUD?
     „Maria, în vârstă de 48 de ani, lucrează de peste 10 ani într-o carmangerie. Se plânge de dureri articulare la nivelul mâinilor și modificări de culoare, în sensul că devin foarte palide iar mai apoi capătă o nuanță roșiatică. Sunt foarte frecvente crizele la locul de muncă, mai ales în sezonul rece și nu poate lucra fără mănuși. Căldura sau un jet de apă caldă îi mai ameliorează simptomele.”

     „Alexandra este o tânără de 24 ani, fumătoare de circa 5 ani, este studentă la arte și lucrează într-un atelier unde nu întotdeauna este cald. Se plânge de migrene, are mâinile și picioarele mai tot timpul reci, cu crize de paloare apoi roșeață. Se accentuează în sezonul rece și odată cu emoțiile dinaintea unui examen.”

     „Nicoleta, în vârstă de 55 de ani, fumătoare, povestește că încă din tinerețe, pe când lucra la o fabrică de mase plastice, avea dureri articulare iar de curând remarcă modificări ale tegumentelor la mâini, picioare și față, în sensul că devin mai edemațiate, indurate și modificări de culoare cu paloare-cianoză-roșeață. Crizele sunt din ce în ce mai frecvente și mai prelungite. Este diagnosticată cu sclerodermie sistemică și pensionată medical.”


     Aceste scurte prezentări reprezintă exemple elocvente
pentru fenomenul Raynaud, o afecțiune vasculară.
     Orice asemănare cu un pacient real este întâmplătoare,
poveștile având rolul de a sensibiliza persoanele ce
prezintă simptome similare și de a sublinia importanța
controlului medical.

     Fenomenul Raynaud afectează circa 3-10% din populație,
prevalența în zonele cu climă rece fiind până la 30%. Cel mai
frecvent sunt afectate femeile (raport 9:1 față de bărbați) și
rareori este prezent în copilărie.
     În 1862 A. G. Maurice Raynaud, un medic francez, descrie
această entitate într-o lucrare „asfixia episodică și gangrena simetrică a extremităților”, entitate care astăzi îi poartă numele.

     Fenomenul Raynaud este definit ca atacuri recurente de ischemie digitală ce evoluează în trei faze de culoare - paloare, cianoză și roșeață - provocate de obicei de frig, anxietate sau stress emotional. Nu doar degetele de la mâini sunt afectate, ci și picioarele, urechile, nasul, buzele. Astfel, vasospasmul (constricția vaselor digitale) face ca tegumentele să devină reci și palide, limita de ischemie fiind bine delimitată. Această fază durează câteva minute și este urmată de cianozarea tegumentelor prin dezoxigenare și mai apoi de înroșirea lor odată cu reperfuzia.
     Uneori sunt afectate organe interne (rinichi, inimă, plămân, creier etc) punând în pericol integritatea și funcția lor, declanșând crize de hipertensiune arterială, migrene, angină pectorală, dispnee de efort și sincope.
     Modificările de culoare se însoțesc de parestezii (amorțeală) și durere, uneori ulcerarea pulpei degetelor și cicatrici după atacuri prelungite și severe. Manifestările se remit spontan sau la încălzire.
     Termenul de fenomen Raynaud este folosit pentru a descrie spasmul vascular care poate fi divizat în:
          - Sindrom Raynaud - când se asociază unei afecțiuni cronice (secundar)
          - Boală Raynaud - în absența unei afecțiuni (primar, idiopatic)

     Cauzele care duc la apariția fenomenului Raynaud sunt numeroase.
          - Reumatologice și autoimune: sclerodermia sistemică, boală mixtă de țesut conjunctiv, lupus
            eritematos sistemic, polimiozita/dermatomiozita, sindromul Sjögren, poliartrita reumatoidă,
            vasculite sistemice, ciroza biliară primitivă, sindromul antifosfolipidic, sindrom de canal
            carpian, sindromul defileului toracic
          - Agresiuni fizice: trauma vibratorie, degerături, compresiuni susținute prin cârje
          - Boli vasculare obstructive: ateroscleroza, tromboză, embolie, microangiopatia diabetică,
            compresiuni externe
          - Boli endocrine și metabolice: hipotiroidia, feocromocitom, sindrom carcinoid
          - Infecții virale: hepatite cu virus B și C, infecția cu citomegalovirus, parvovirus B19
          - Unele medicamente: beta-blocante neselective, cyclosporina, bromocriptina, sulfasalazina,
            minocyclina, interferon α, β, estrogeni și progesteron, nicotină, alcaloizi din secara cornută
          - Tumori maligne
          - Elemente anormale în sânge: crioglobulinemie, paraproteinemie, policitemie, aglutinine la
            rece, criofibrinogenemie

     Sub influența acestor factori se produce un vasospasm al arterelor mici ale extremităților iar elementele care interferează controlul delicat al tonusului vascular nu sunt cunoscute în întregime. Fenomenul Raynaud secundar unor boli cronice este caracterizat prin apariția și a unor leziuni vasculare.
     Debutul fenomenului Raynaud în decada a treia și a patra a vieții se asociază cu un risc mai mare pentru o colagenoză sau altă afecțiune cronică, putând evolua asimetric. Debutul la persoanele tinere, caracterul simetric, evoluția îndelungată pledează pentru  un fenomen idiopatic. Apare rar la copii și de obicei asociat unei colagenoze.

     Diagnosticul se bazează în majoritatea cazurilor pe descrierea clinică, sezonul rece fiind un veritabil „test de provocare”. Medicul va fi interesat însă în a recunoaște fenomenul Raynaud secundar unor afecțiuni cronice, unele cu evoluție severă în absența tratamentului, precum colagenozele, neoplaziile. În acest sens va indica o serie de investigații paraclinice:
          - Hemoleucogramă
          - Analize uzuale
          - Markeri biologici de inflamație
          - Electroforeza proteinelor serice
          - Imunoglobuline, factori reumatoizi, anticorpi anti-nucleari sau anti-peptide citrulinate, anti
            fosfolipidici, crioglobuline, complement etc
          - Hormoni
          - Teste de coagulare
          - Radiografii, ecografii
          - Capilaroscopie periunghială sau a mucoasei bucale care poate identifica anomaliile vaselor
            mici de sânge specifice unor boli de colagen

     Există și alte entități patologice care seamănă cu fenomenul Raynaud.
          - Acrocianoza, adică mâini și picioare reci, cu colorație cianotică, transpirații, nu se limitează
            doar la degete, fără durere sau leziuni trofice; apare la rece, e persistentă, fără episoade
            paroxistice
          - Pernioza e determinată de expunerea prelungită la frig și umezeală (toamna, iarna), apare o
            roșeață simetrică pruriginoasă la nivelul degetelor mâinilor și picioarelor, cu senzație de
            arsură. Are rezoluție spontană dar recidivează în sezonul următor.
          - Eritromelalgia se manifestă cu durere la nivelul mâinilor sau picioarelor având caracter de
            arsură, care durează minute sau ore. Accesele apar mai ales noaptea, când extremitățile se
            încălzesc în așternut sau ca răspuns la stimulii ce produc vasodilatație în acest caz.
            Simptomele sunt calmate la rece sau ridicarea extremităților.
          - Livedo reticularis este o afecțiune vasospastică ce determină o „pătare” cu aspect marmorat a
            pielii (ca plasa de pescuit sau pânza de paianjen). Poate afecta orice regiune a membrelor sau
            trunchiului. Fenomenul nu e declanșat de frig dar se acentuează la temperatură scăzută. În
            sezonul cald, modificările se remit la o tentă roșiatică dar nu dispar complet.

Ce măsuri se pot lua și cum se tratează fenomenul Raynaud?

     În primul rând, precauțiile sunt legate de activitățile cotidiene pentru a preveni atacurile de fenomen Raynaud și de a limita manifestările.
          - Protejarea extremităților cu mănuși, șosete călduroase
          - Evitarea contactului cu obiecte reci, apă rece
          - Limitarea cât de mult posibil a timpului petrecut afară în sezonul rece
          - Evitarea băuturilor reci sau a băuturilor care conțin cofeină
          - Introducerea peștelui în dietă (acizii grași omega-3 din uleiul de pește au rol benefic)
          - Tehnici de încălzire utilizate intermitent
          - Evitarea stress-ului
          - Încetarea fumatului! (studiile au arătat că fumarea unei singure țigarete conduce la scăderea
            temperaturii cu 2-3° C la nivelul pulpei degetelor)
          - Reguli generale de igienă la nivelul mâinilor și picioarelor

     Tratamentul medicamentos va fi inițiat de către medic atunci când măsurile preventive aplicate corect și susținut nu ameliorează simptomele sau la pacienți cu forme severe de boală și complicații. Se folosesc în principal vasodilatatoare care să amelioreze vasospasmul și să crească fluxul de sânge periferic. Totuși, ischemia digitală se combate greu și răspunsul fiecărui pacient la tratament este diferit.
     Blocanții de canal de calciu, precum nifedipina, amlodipina, lercanidipina, sunt principalele medicamente vasodilatatoare utilizate în tratament. Dozele și perioada de administrare vor fi stabilite de către medic pentru a evita efectele adverse (cefalee, hipotensiune arterială, edeme, pirozis, prurit)  Nifedipina în concentrații mici poate fi inclusă în creme cu aplicare locală.
     Alte vasodilatatoare utilizate în tratament sunt inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (losartan), pentoxifilina, antagoniști ai serotoninei. Medicamente mai noi cu efect vasodilatator precum prostaglandinele administrate în perfuzie intravenoasă sau sildenafil, un inhibitor de phosphodiesterază, bosentan, un inhibitor de receptori de endotelină, se utilizează în cazurile severe.
     Terapiile se încep după o evaluare completă a pacientului ce vizează forma și severitatea fenomenului Raynaud, interesarea organelor interne, asocierea altor afecțiuni, factori de risc influențabili sau nu.
     Intervențiile chirurgicale pot aduce beneficii unor pacienți cu fenomen Raynaud.






Documente de referință
     - Horațiu D. Boloșiu. Teme alese de reumatologie.
               Editura Medicală Universitară Iuliu Hațieganu, Cluj-Napoca, 2003, p.151-179.
     - Ruxandra Ionescu. Esențialul în reumatologie.
               Editura Medicală Amaltea, București, 2006, p.382-398.
     - Marc C. Hochberg, Alan J. Silman, Josef S. Smolen, Michael E. Weinblatt, Michael H. Weisman.
               Section 10. Connective tissue disorders in Rheumatoid Arthritis.,  Mosby Elsevier. 2009. p.1361-1432.
     - Radu Paun. Tratat de Medicina Interna Reumatologie,
               Editura Medicala, Bucuresti, 1999, p.911-925.
     - Simona Rednic. Curs - reumatologie clinica.